Problemy pacjentów z chłoniakiem skórnym T-komórkowym
Zmiany skórne, długa diagnostyka, stygmatyzacja, wykluczenie społeczne i brak informacji o chorobie – to tylko niektóre problemy pacjentów z chłoniakiem skórnym T-komórkowym (CTCL, ang. cutaneous T-cell lymphoma), rzadkim i trudnym w rozpoznaniu nowotworze złośliwym układu chłonnego.
Pierwsze w Polsce badanie jakości życia osób zmagających się z tą chorobą, pt.: „Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy” wykazało, że pacjenci potrzebują większego wsparcia w każdej sferze życia: zawodowej, emocjonalnej czy fizycznej.
Czym jest chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL)?
Chłoniak skórny T-komórkowy to rzadki nowotwór złośliwy układu chłonnego, wywołany niekontrolowanym rozrostem limfocytów T umiejscowionych w układzie limfatycznym skóry. Choroba rozwija się przez wiele lat, w początkowych stadiach manifestując się mało specyficznymi objawami (takimi jak świąd, łuszczenie, zaczerwienienie) [*], które łatwo mogą wprowadzić w błąd diagnostyczny i podjęcie niewłaściwego postępowania terapeutycznego.
Z biegiem lat rokowanie pacjentów oraz stan ich zdrowia, również w kontekście zmian skórnych
widocznych gołym okiem, ulega znacznemu pogorszeniu. Na skórze pojawiają się bolące i ropiejące guzy utrudniające w pełni sprawne i samodzielne funkcjonowanie. Najtrudniejsze w terapii jest uzyskanie
długotrwałych odpowiedzi na leczenie. Choroba nawraca często, a pacjenci mają coraz większe poczucie społecznej stygmatyzacji. Mam pacjentów, którzy przed wizytą w szpitalu chowają się na szpitalnych korytarzach, staram się zawsze zapewnić im specjalny pokój, który da poczucie intymności. Wstydzą się zmian na swoim ciele – mówi dr n. med. Agnieszka Giza, hematolog ze Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie.
Przedłużająca się diagnoza
Badani pacjenci bardzo szybko reagują na objawy CTCL – czas między pierwszymi objawami spostrzeżonymi przez chorego a pierwszą wizytą u lekarza to około 2 miesięcy. Sam okres diagnostyki jednak często przedłuża się – niemal u co trzeciego pacjenta biorącego udział w badaniu (29%) trwał on ponad 2 lata.
Chłoniak skórny T-komórkowy przypomina chorobę alergiczną, łuszczycę lub atopowe zapalenie skóry. Jeżeli pacjent jest na to leczony, a choroba się temu nie poddaje, to lekarz powinien pobrać biopsję, czyli wycinek skóry do badania. Niestety, w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego we wczesnych stadiach komórki są mieszaniną tych zapalnych i nowotworowych. W związku z tym nawet prawidłowo pobrana biopsja, ale obejmująca głównie komórki zapalne, nie da właściwej odpowiedzi. Dodatkowo, nie da się ukryć, że mamy problem z patomorfologią w Polsce, odczynnikami i wyspecjalizowanymi ośrodkami. – wyjaśnia prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, specjalista dermatolog-wenerolog, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego.
Początkowo chodziłam do różnych dermatologów, z powodu wyprysków i krostek na ciele. Pierwsze podejrzenie — łuszczyca. Po cyklu badań wyszła mi przyłuszczyca i na to byłam leczona – przyznaje Danuta Sarnek, pacjentka z CTCL. Dopiero po pół roku zrobiono mi głęboki wycinek ze zmian pojawiających się na skórze i zdiagnozowano chłoniaka z komórek T, dokładnie był to ziarniniak grzybiasty.
Wpływ choroby na życie codzienne pacjenta
W badaniu prawie 9 na 10 chorych stwierdziło wpływ choroby na codziennie życie. Choroba wpływa negatywnie na sferę fizyczną (82% chorych), emocjonalną (79% chorych) i zawodową (25% pacjentów biorących udział w badaniu stwierdziło, że choroba wprowadziła istotne zmiany w ich życiu zawodowym, takie jak zaprzestanie pracy czy zmiana warunków pracy). Emocje związane z CTCL są na tyle duże, że niemal 60% badanych wyraziło chęć otrzymywania dodatkowego wsparcia, przede wszystkim w postaci dostępu do profesjonalnej psychoterapii, psychologa lub psychiatry. Podobnego zdania byli lekarze opiekujący się pacjentami z chłoniakami skórnymi, biorący udział w badaniu. Według nich pomoc emocjonalna i psychologiczna przydałaby się większości chorych (71%), przy czym także wskazywano przede wszystkim na potrzebę profesjonalnego wsparcia od psychologa/psychoterapeuty (zdaniem lekarzy pomocy takiej potrzebuje/oczekuje 95% chorych).
CTCL to wielkie obciążanie dla pacjenta, ponieważ choroba jest widoczna na całym ciele. Dlatego nie możemy zapomnieć o aspekcie psychologicznym. Niby zdajemy sobie wszyscy sprawę, że nowotwór nie jest chorobą zakaźną, ale część osób woli się na wszelki wypadek zdystansować. Słyszałam historię pacjenta, którego koledzy z pracy bali się usiąść na jego krześle. Takie zachowania są przykre i niepotrzebne – mówi Maria Szuba, prezes Stowarzyszenia Przyjaciół Chorych na Chłoniaki „Przebiśnieg”.
Leczenie w Polsce
Terapia CTCL uzależniona jest od jego podtypu, jak również zaawansowania choroby. Możliwe opcje terapeutyczne w zależności od podtypu CTCL obejmują leczenie miejscowe, fototerapię, radioterapię, a w bardziej zaawansowanych stadiach leczenie systemowe. Dodatkową opcją leczenia dla młodych pacjentów w dobrym stanie ogólnym w zaawansowanych stadiach choroby jest allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHSCT, ang. allogenic stem cell transplantation), który można zastosować po niepowodzeniu terapii.[†]
Chłoniak skórny T-komórkowy to ciężka oszpecająca choroba, która ostatecznie prowadzi do zgonu. Niestety pacjenci mają niewiele dostępnych opcji leczenia, nowoczesnych terapii. Jeśli pacjent nie odpowiada dobrze na dostępne leczenie, czasem nie ma innej drogi, zamiennika – mówi dr Agnieszka Giza.
Przeprowadzone badanie jakości życia jasno pokazuje, jak dużo trzeba zrobić, by poprawić sytuację chorych na chłoniaki skórne T-komórkowe. Chorzy potrzebują nie tylko wsparcia ze strony systemu opieki zdrowotnej, ale także zrozumienia ze strony otoczenia.
Badanie „Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy” jest pierwszym opracowaniem w całości poświęconym jakości życia polskich pacjentów z CTCL.
Partnerami projektu są: Stowarzyszenie Przyjaciół Chorych na Chłoniaki „Przebiśnieg”, Stowarzyszenie Wspierające Chorych na Chłoniaki „Sowie Oczy”, Instytut Praw Pacjenta i Edukacji Zdrowotnej, Federacja Pacjentów Polskich (FPP) oraz Krajowe Forum na rzecz terapii chorób rzadkich Orphan, jak również towarzystwa naukowe: Polska Grupa Badawcza Chłoniaków (PLRG), Polskie Towarzystwo Dermatologiczne (PTD) oraz Gdański Uniwersytet Medyczny (GUMed). Ambasadorkami badania zostały panie prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło oraz dr Hanna Ciepłuch, które jednocześnie objęły projekt merytoryczną opieką. Sponsorem badania jest Takeda Pharma sp. z. o.o.[‡]
Celem badania „Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy” było zbadanie jakości życia polskich pacjentów z CTCL (pierwotnym chłoniakiem skórnym T-komórkowym) oraz wpływu choroby na codzienne funkcjonowanie. Badanie było podzielone na dwie części:
- Pierwsza część – część eksploracyjna, realizowana w okresie od listopada do grudnia 2018r., polegała na przeprowadzeniu pogłębionych wywiadów z lekarzami i pacjentami. Wywiady pozwoliły na uzyskanie informacji na temat najistotniejszych z punktu widzenia pacjenta kwestii. Dzięki temu powstała ankieta, która pozwoliła na zobrazować elementy w największym stopniu wpływające na jakość życia chorych z CTCL.
- Druga część – część ilościowa trwała od okresie stycznia do marca 2019 r. Pacjenci i lekarze wypełniali kwestionariusze, które powstały w części eksploracyjnej, a także standardowo stosowany w chorobach dermatologicznych kwestionariusz SKINDEX-29.
Udział w badaniu udział wzięło 67 chorych z pierwotnym chłoniakiem T-komórkowym skóry oraz 20 lekarzy prowadzących pacjentów zakwalifikowanych do badania.
Informacja prasowa
[*] Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Polskie Towarzystwo Onkologii Klinicznej. Pierwotne chłoniaki skóry. Dostęp: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
[†] Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Polskie Towarzystwo Onkologii Klinicznej. Pierwotne chłoniaki skóry. Dostęp: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
[‡] Takeda Pharma sp. z o.o., ul. Prosta 68, 00-838 Warszawa, Polska tel. +48 22 608 13 00/01, fax +48 22 608 13 03, www.takeda.com.pl
